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胆管が生まれつき膨らんでいる病気とは

おなかの痛みが不定期に…

乳幼児期に見つかることの多い病気に「先天性胆管拡張症」があります。これは胆汁の通り道である胆管が先天的に膨らんでいる病気で、女児のほうが男児より多く発症するとわかっています。主にどんな症状が?発育に影響はある?そして治療法は?

◆肝臓で作られた「胆汁」を十二指腸に送り込む管を「胆管」といいます。胆汁は消化酵素の一種で、胆管を通って十二指腸に流れ込み、食べ物の消化・吸収を助けています。

◆この胆管の一部が腫れて胆汁の流れが悪くなる病気が胆管拡張症(先天性胆管拡張症、総胆管嚢腫ともいう)です。胆管は十二指腸への出口の直前で、膵液(膵臓から出る消化酵素)が通る「膵管」と一緒になります。

◆先天性胆管拡張症の原因は、この胆管と膵管の合流部分に先天的な形成異常があるのが一因と考えられています。胆管と膵管が不自然な形でつながっているので、胆汁が詰まって膨らみ、混じりあった胆汁と膵液がさまざまな症状を引き起こします。

◆主な症状としては、おなかの右上部あたりが腫れたり、腹痛を繰り返したりします。腹痛は必ずしも毎日というわけではなく、3日おき、1週間おきといったように多くは不定期に起き、痛みの強弱もまちまちです。ほかに吐き気や嘔吐を繰り返す、黄疸が出る、便が白っぽくなる、といった症状が現れることもあります。

◆多くの場合、乳幼児期に発見されますが、特に症状が現れないことがあり、学童期以降にわかることもあります。放置された結果、胆管炎になり、発熱、嘔吐が起こって見つかることも。

◆気をつけたいのは、発見されないままに大人になったとき、胆のうがんや胆管がんになる確率が高くなるということです。軽い腹痛でも繰り返し起こるときは一度、受診をしておくと安心です。

◆診断は、血液検査や超音波検査などの画像検査によって、比較的容易です。治療は、外科手術が基本です。腫れた胆管を外科手術によって切除し、正常な胆管を腸につないで新しい胆汁の通り道を作り、胆汁と膵液が混ざらないようにする「分流手術」を行いす。手術は小さな子どもにも行われています。

◆外科手術後の経過は一般的に良好です。正常な胆汁の道が確保され、腹痛や黄疸も改善されます。しかし、まれに肝臓の内部にある胆管や膵臓に石ができたり、手術でつないだ胆管と腸のつなぎ目が狭くなって炎症を起こしたりすることがあるので、定期検診で経過を見ていく必要があります。

(監修:医療法人社団秀志会 松平小児科院長 松平隆光/2017年6月5日)

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