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肺に似た組織ができる病気

肺炎や気管支炎を繰り返す

正常な肺とは別に、肺と同じような組織が異常な状態で発生している病気を肺分画症(はいぶんかくしょう)といいます。胎児のときや生まれた直後に発見される場合もありますが、ある程度成長した段階で、健康診断で偶然に見つかる場合も。どんな症状や治療があるのでしょうか。

◆肺は左右に二つあり、空気中の酸素を吸い込んで血液によって運ばれてきた二酸化炭素と交換する役目を持っています。この正常な肺の一部に、異常な肺組織ができるのが肺分画症です。

◆肺分画症には大きく二つのタイプがあります。肺は肺胸膜という膜につつまれていますが、異常な肺組織がその膜内にできているのが「肺内型(肺葉内肺分画症)」、正常肺の膜の外にあるのが「肺外型(肺葉外肺分画症)」です。

◆できる場所は、肺内型では正常な肺の下の部分(下葉)に多く、肺外型は横隔膜の上下にみられるのがほとんどです。また両方とも左の肺に好発する特徴があります。

◆肺と心臓は「肺動脈」及び「肺静脈」により常に血液交換をして、血液中の二酸化酸素を酸素に換えています。こうしたガス交換のほかに、臓器としての肺は心臓から別ルート(気管支動脈)を通って栄養を補給しています。

◆肺分画症で発生した異常な肺組織は、異常発生した動脈から(大部分が大動脈から発生)、栄養補給がなされており、ガス交換にもかかわりがほとんどありません。

◆症状としては、肺内型では気道の下部に感染が起きて気管支炎や肺炎を繰り返す場合がしばしばです。咳が出る、呼吸が苦しい、喀血(血を吐く)といった症状が出ることもあります。肺内型の症状が現れるのは新生児や乳児期というより、ある程度成長してからが多いとされています。

◆肺外型の多くは無症状ですが、異常な肺に正常な肺組織が圧迫され、呼吸障害などが起きることがまれにあります。また、しばしば「先天性横隔膜ヘルニア」を合併します。これは横隔膜に穴が開いて胃腸などの臓器が飛び出てしまう病気で、よく肺外型の発見の契機になります。肺外型は生後半年以内の新生児期に発見されることが多く、生まれる前の超音波検査で見つかることもあります。

◆場合によっては、胎児治療や生後すぐに治療が必要なケースもあるので、このような事態があることも念頭において、妊婦検診は欠かさないようにしましょう。

◆肺分画症の原因は先天的な異常によるもので、なぜ起こるかははっきりしていません。悪性ではありませんが、肺炎や気管支炎など感染を繰り返しがちなため、一般的には手術がすすめられます。手術は「肺内型」では異常組織の周囲の肺葉を含めて切除、「肺外型」では異常組織だけを切除します。

◆大人になるまで発見されない場合もあり、自覚症状がなく検査で見つかった場合は、それぞれの症状や状態に応じて治療を検討することになります。

(監修:医療法人社団秀志会 松平小児科院長 松平隆光/2017年8月24日)

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