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間脳下垂体機能障害とは

原因の特定も重要

間脳下垂体機能障害とは、生命活動に欠かせないホルモンの分泌を司る間脳や下垂体の機能が障害される病気の総称です。ホルモンの分泌が過剰になったり不足したりすることで、さまざまな症状があらわれます。

◆間脳下垂体機能障害、あまり聞き覚えのない病名でしょう。名前のとおり、間脳と下垂体の機能に障害がある病気の総称のことで、プロラクチノーマ、クッシング病、先端巨大症、ゴナドトロピン分泌異常症、TSH(甲状腺刺激ホルモン)分泌異常症、尿崩症などのADH(抗利尿ホルモン)分泌異常症、などがあります。

◆間脳は大脳の一部で、脳の底のほう、深い所にあります。視床、視床下部、下垂体などで構成され、自律神経の働きの調節やホルモン分泌、感覚伝達などの重要な役割を担っています。

◆下垂体は、脳から垂れ下がっているように見えるためその名がつきました。大きさは7〜8mm、重さは約0.7gの小さい臓器ですが、下垂体前葉からは副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、成長ホルモン(GH)、プロラクチン(PRL)、甲状腺刺激ホルモン(TSH)、黄体形成ホルモン(LH)、卵胞刺激ホルモン(FSH)が分泌され、下垂体後葉からは抗利尿ホルモン(ADH)、オキシトシン(OXT)が分泌され、多様なホルモンの分泌にかかわっています。

◆視床下部はホルモン分泌の司令塔のようなところで、ここからの指令によって下垂体からホルモンが分泌される仕組みになっています。下垂体と間脳のことを「内分泌中枢」と呼ぶこともあります。

◆間脳下垂体機能障害では、上に挙げたようなホルモンの分泌がスムーズにいかなくなり、過剰になったり不足したりして、さまざまな症状が引き起こされます。

◆たとえば成長ホルモンが過剰になると、額、鼻、あご、手足など体の先端部分が大きくなってくる先端巨大症を発症します。高血圧、糖尿病、頭痛などの合併症があり、適切な治療が必要な病気です。

◆ADH(抗利尿ホルモン)分泌異常症では、ADHという尿量を調整するホルモンの分泌が障害されます。不足すると中枢性尿崩症を起こし、尿量の増加、激しいのどの渇きといった症状があらわれます。逆に過剰になると、尿量が減って体内に水分が増加するため、血液中のナトリウム濃度が低くなり低ナトリウム血症を引き起こします。

◆クッシング病はコルチゾールというホルモンが過剰に分泌されて起こります。女性に多く、赤ら顔で皮膚がピンク色のまだら模様になる、腹部が出てくる(手足に比べて体の中心の肥満がおこる)、顔のむくみ、多毛などがみられます。高い割合で、高血圧や糖尿病、脂質異常症、骨粗しょう症などを合併します。

◆ホルモンの生成、分泌のしくみは複雑で、たとえばコルチゾールの分泌には視床下部、下垂体、副腎などがかかわっています。それゆえ間脳下垂体機能障害は、どの部分に障害が起きているのか、他の病気が原因ではないかなどを見極める鑑別診断が重要になります。

◆間脳下垂体機能障害の多くは、厚生労働省によって難病に指定されています。下垂体腫瘍に対しては外科的治療を行いますが、根治療法が確立されていないものもあり、その場合、それぞれの症状を緩和する対症療法を続けることになります。

◆また、高血圧症や糖尿病などの発症や悪化を伴うことが多いため、それらのコントロールも欠かせません。患者の負担は小さくなく、病気の解明と治療法の開発が待たれます。

(監修:虎の門病院 内分泌代謝科医長 宮川めぐみ/2017年9月14日)

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