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呼吸障害も…横隔膜ヘルニア

出生前の検査で判明することも

横隔膜ヘルニアは、胸部と腹部を分けている横隔膜に穴があき、この穴から胃や脾臓、肝臓など腹部の臓器が胸部に飛び出してしまう病気で、呼吸障害などの症状が現れます。先天性のものと後天性のものがあり、加齢や肥満などが原因になることもあります。

◆横隔膜は胴体の中心にある膜状の筋肉で、収縮することで肺呼吸を助けています。また、肺がある胸部と、その他の臓器がある腹部とを仕切る役割も担っています。

◆横隔膜ヘルニアは、なんらかの原因でこの横隔膜に穴があき、そこから腹部に位置している胃や肝臓などの臓器が飛び出してしまう病気です。先天性のものと後天性のものがあり、呼吸障害、胸やけ、胸痛といった症状がみられます。

◆先天性の横隔膜ヘルニアには、「ボホダレク孔ヘルニア」「傍胸骨孔(ぼうきょうこつこう)ヘルニア」「食道裂孔(しょくどうれっこう)ヘルニア」の3種類があり、日本では年間200〜300人が発症しています。なお、先天性の横隔膜ヘルニアは難病に指定されていて、医療費の助成を受けることができます。

◆先天性の横隔膜ヘルニアのなかで、もっとも発症頻度が高いのが、ボホダレク孔ヘルニアです。胎児の横隔膜が形成される時期、横隔膜の後ろ側の穴(ボホダレク孔)が閉じないままになり、腸管などの内臓が胸部に飛び出してしまう病気です。現在は、出生前に超音波検査で見つかることが多いようです。

◆症状のあらわれ方や時期はさまざまですが、多くの場合、生まれてから24時間以内に呼吸困難などの症状が出て、人工呼吸器を装着するなどの措置が必要になり、なかには助からないケースもあります。

◆治療は、患者の呼吸、血液、心臓の状態を整えて安定させてから、開腹して横隔膜を修復する手術を行います。横隔膜の穴が大きい場合は、人工布などを用いてふさぎます。軽症の場合は、開腹せずに内視鏡を使った手術が選択されることも。

◆傍胸骨孔ヘルニアは、横隔膜と肋骨の付着している部分が弱く、隙間ができて臓器が飛び出してしまう病気です。自覚症状があることはまれで、大人になって胸部X線検査で偶然発見されたりします。自然には治らないので、見つかったらなるべく早く横隔膜を補強する手術を受けるのが望ましいでしょう。

◆食道が通っている横隔膜の穴・食道裂孔に、胃の一部が入り込んでしまうのが食道裂孔ヘルニアです。これは、先天性と後天性の両方があり、後天性のものは加齢や背骨の湾曲、肥満などが原因で引き起こされます。

◆食道裂孔ヘルニアは、無症状の場合とくに治療を行いません。胸やけ、貧血、嘔吐、栄養障害、発育障害といった症状が現れると、必要に応じて、症状を抑える薬を服用する、手術で胃の位置を正常に戻し食道裂孔を縮めるなどの治療が選択されます。

◆後天性の横隔膜ヘルニアには、交通事故や高所からの転落などによって起こる外傷性のものもあります。胸部を強く打ちつけるようなことがあり、痛みや呼吸困難などを感じたら、早めに医療機関で調べてもらいましょう。

(監修:医療法人社団秀志会 松平小児科院長 松平隆光/2017年10月18日)

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