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LAM(リンパ脈管筋腫症)とは?

おもに閉経前の女性に発症

LAM(リンパ脈管筋腫症)という病名は、聞いたことがないという人が多いのではないでしょうか。ごくまれな病気ですが、おもに妊娠可能な女性に発症します。症状としては、動いた後の呼吸困難、せき、血痰などを認めます。肺が破れて空気が漏れてしまう気胸の原因にもなります。

◆LAM(リンパ脈管筋腫症)とは、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が肺、リンパ節、腎臓などで、長い時間をかけてゆっくりと増えてくる病気です。結節性硬化症(プリングル病)という病気に伴って発生する場合と、単独で発生する場合の2つがあります。

◆厚生労働省の特定疾患(難病)に指定されており、はっきりとした原因は不明です。確立された治療法もいまのところありません。

◆日本でのLAMの有病率は人口100万人あたり約1.9〜4.5人と推定されており、非常にまれな病気です。ほとんどが妊娠可能な若い女性に発症するため、知っておきたい病気の1つです。

◆妊娠・出産などを契機に症状が出現したり、悪化するといわれています。病状の進行はゆっくりなため、発症後に何の支障もなく出産できたケースも報告されていますが、妊娠や出産については慎重に考える必要があります。

◆おもな症状は肺の病変によって起こります。肺でLAM細胞が増殖すると、のう胞(小さな穴)ができて、呼吸が苦しくなります。せきが出たり、血痰が出る場合もあります。進行すると酸素吸入が必要になります。

◆気胸や、胸やお腹に水がたまる胸水・腹水を合併すると、呼吸困難、胸痛、腹部の膨満などを起こします。病気の進行には個人差があります。まれな病気ですが、日本の調査では10年後の生存率は全体として85%との報告があります。

◆症状や合併症のために日常生活に支障が出た場合には、酸素の吸入をはじめさまざまな治療を行います。また、LAMの発病や進行には女性ホルモンが関係していると考えられており、ホルモン療法が行われる場合もあります。

◆難病ではありますが、進行はゆっくりですし、新しい治療法の研究も進んでいます。呼吸困難などの症状もなく、長期的に安定して生活している患者さんもいます。

(監修:東京医科大学病院 総合診療科 原田芳巳/2013年7月29日)

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