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患者数推定8000〜2万人 IgG4関連疾患

別々の部位に発症する病気に共通項が!?

離れた部位に発症して一見、関連がなさそうでも、同じメカニズムで発症し、実は関係しているという病気があります。自己免疫が関与して発症するIgG4関連疾患は、血液中にあるたんぱく質の1つIgG4(免疫グロブリンG4)病態にあることがわかってきました。関与しているのはIgG4と呼ばれる、血液中にあるたんぱく質の1つです。

◆IgG4は体内に侵入してきた細菌やウイルスなどを排除する抗体成分です。IgG4関連疾患ではIgG4と、IgG4を産生する形質細胞が、発症に関与することがわかってきました。自己免疫性すい炎や、だ液腺や涙腺が腫れて涙やだ液の分泌が低下するミクリッツ病など、全身のさまざまな部位に発症する病気が関連しています。

◆肺では息切れやぜんそく症状が、肝臓や胆のうでは食欲不振、上腹部の不快感、胆管が閉塞することで起こる閉塞性黄疸(へいそくせいおうだん)、腎臓では水分が貯留して腎機能が低下する水腎症が起こります。それぞれ、「IgG4関連肺(肝あるいは腎)障害」と呼ばれています。

(監修:医療法人誠医会 宮川病院 内科 宮川めぐみ/2020年4月8日)

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